どんな病気？

　成人T細胞白血病・リンパ腫（ATL）は、ヒト成人T細胞白血病ウイルスI型（HTLV-1）が原因となって発症するTリンパ球の腫瘍（血液がん）です。

　HTLV-1というウイルスに感染されている方の分布は世界的にも、また国内でもばらつきがあって、私たちが住む鹿児島は世界的にみても感染者が非常に多い地域です。

　ATLは病状が多彩で、急性型、リンパ腫型、慢性型、くすぶり型の4臨床病型に分けられます。さらに慢性型を予後不良因子（血清LDH値が施設正常値上限を超える、血清BUN値が施設正常値上限を超える、血清アルブミン値が施設正常値下限を下回る）のいずれか一つでも有するかどうかによって分類します。そして、急性型、リンパ腫型、予後不良因子を有する慢性型ATLを アグレッシブATL、予後不良因子を有さない慢性型ATLとくすぶり型ATLをインドレントATLとする。アグレッシブATLは、インドレントATLから移行（急性転化）して、あるいはインドレント ATLの時期を経ず（もしくはインドレント ATLの時期に発見されず）に発症します。

　アグレッシブATLでは、発熱、全身倦怠感、食欲不振、リンパ節腫大、肝臓や脾臓の腫れなどの症状を呈します。インドレントATLは無症状の場合が多いですが、皮疹やリンパ節腫大が見られることがあります。

検査と診断は？

　アグレッシブATLでは、採血をしてみると白血化（核の切れ込みや花弁状核など特有の核変形のあるATL細胞が末梢血へ出現すること）、血清LDH値や可溶性インターロイキン－2受容体（sIL-2R）値上昇のある患者さんが多くみられます。初診時から高カルシウム血症やそれに伴う腎障害、細胞性免疫低下による特殊な肺炎（ニューモシスティス肺炎）がみられる場合もあります。

　このあと、末梢血に異常細胞が出現している場合には形態診断やフローサイトメトリー法による腫瘍細胞がCD4, CD25陽性であることに確認したり、リンパ節生検による病理診断で診断を確定します。

　インドレントATLは、健診や他の医学的理由で血液検査を実施した際に白血球増加や末梢血への異常リンパ球の出現を偶然に発見されたり、皮疹のために皮膚科を受診し、診断されたりする場合がほとんどです。

治療は？

　アグレッシブ ATLに対しては、多剤併用化学療法（いくつかの抗悪性腫瘍薬を組み合わせて使う治療）が第一選択です。しかしながら化学療法だけでは再発することが多く、概ね70歳以下の患者さんで全身状態が良好で実施可能な場合には同種造血幹細胞移植（他人からの移植）を積極的に行います。

　新たな治療法として、抗CCR4抗体のモガムリズマブや免疫調整薬のレナリドミドも使われるようになっています。

　インドレントATLに対しては、アグレッシブATLになるまで無治療経過観察を行うことが標準治療です。皮膚が病変の首座である場合は、外用薬、光化学療法や局所放射線照射など皮膚に対する局所治療が行われます。

　当科では製薬会社が行う新しいお薬の開発治験や、医師主導治験を積極的に行っています。また、新たな標準治療の開発のために全国の医療機関と協力して臨床試験を行っています。この病気の治療開発、そして予後の改善は私たちの切実な願いです。

HTLV-1に感染していることがわかったら？

　このウイルスは主に母乳によって感染し、長い潜伏期を経て60歳代後半から70歳にかけて発症のピークになります。最近は、妊婦検診や献血時の検査でこのウイルスに感染していることを知る機会が増えて、自分が感染していることを知り不安を覚える方もおられるかもしれません。でも過剰な心配は絶対に必要ありません。このウイルスに感染している方でATLになってしまうのは、一生のうちで３～５％です。一生のうちで日本人の6割ががんにかかる、女性の10人に一人は乳がんにかかると言われています、そのことを考えたらこのウイルスに感染していることは忘れていいくらいだと思います。医療機関へのアクセスが非常に良い日本では、体調に変化があるときにかかりつけの医療機関を受診すれば十分です。